Mastocytosis, pigment urticaria

mastocytosis a bőrön A bőr masztocitózis egy komplex patológia, amely a bőr hízósejtjeinek felhalmozódásával és proliferációjával függ össze. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amely gyakran kialakul gyermekkorban.

A gyermekbetegség a bőrre hat, de a belső szervek részt vehetnek a kóros folyamatban: a gyomor, a csont, a belek, a máj, a lép, a nyirokcsomók.

A hízósejtek pusztulása során gyulladásos mediátorok (hisztamin, szerotonin, heparin, bradikkinin) felszabadulnak. Ezek fokozzák a vascularis permeabilitást, duzzadást és a kapillárisok tágulását. Ezek a gyulladásos mediátorok jellegzetes bőrkiütést okoznak.

A patológia okai

Jelen pillanatban a betegség etiológiája nem teljesen ismert. A szakértők a fejlõdés számos lehetséges okát állítják:

  • genetikai hajlam. A tudósok olyan mutációkat javasolnak, amelyek a hízósejtek receptor-tirozin-kinázt (c-kit) kódolják. Ezért gyakran fordul elő kórbonctani betegségben szenvedő betegeknél, akik szorosan kapcsolódnak egymáshoz;
  • gyulladásos folyamatok. A fertőző betegségek vagy toxikus hatások pigment urticaria előfordulását okozhatják;
  • a belső mátrix előállítására alkalmas kötőszöveti sejtek növekedését. Ez a hízósejtek számának növekedését idézi elő;
  • neurológiai rendellenességek gyermekkorban.

A mastocytosis azonban gyakran a megmagyarázhatatlan tényezők hátterében alakul ki, ami bonyolítja a betegség kialakulásának okainak értelmezését.

A nemimmun faktorok is okozhatnak pigment urticaria kialakulását:

  • hideg vagy meleg expozíció;
  • súrlódás;
  • tömörítés;
  • közvetlen napfény;
  • éghajlatváltozás;
  • stressz
  • gyógyászati ​​és mérgező anyagok;
  • egyes termékek.

A betegség ezen formájánál a bőr sajátos színe a melanocyták magas koncentrációjában van a dermisben, a melanin túlzott lerakódása. A tudósok úgy vélik, hogy ezeket a rendellenességeket a hízósejtek és a melanocyták komplex kölcsönhatása okozza.

A masztocitózis formái

Pigment urticaria előfordulhat egy betegben, függetlenül a nemtől vagy korától. A bőrgyógyászok kétféle patológiát különböztetnek meg:

  1. csecsemőkorú mastocytosis. A betegség a gyermek életének első két évében jelenik meg, nem károsítja a belső szerveket. Gyakran a pubertás időszakában a tünetek teljesen eltűnnek;
  2. a bőr mastocitózisát serdülőkorban és felnőttekben. Az ilyen típusú betegségre a bőr és a belső szervek károsodása jellemző. Néha lehetséges a bőrtípus átrendeződése a rendszerbe.

A pigment urticaria tünetei

A betegek a bőrön pirosak. Ezeket súlyos viszketés, tachycardia, bőr hyperemia, alacsony vérnyomás, időszakos testhőmérséklet-emelkedés kísér.

Ezt a urticariát a következő bőrelváltozások jellemzik:

  1. makulopapuláris típus. A bőrön apró méretű, vörösesbarna árnyalatú foltok vannak, amelyeknek világos vázlata van. Bármilyen mechanikai hatással, ilyen bőrkiütés olyan csomókká alakul át, amelyek hasonlítanak egy csalánkiütésre;
  2. csomó típusú. Nagy mennyiségű vörös, sárga vagy rózsaszín csomók megjelenése a dermis szövetében;
  3. magányos forma. Nagyméretű mastocytóma (legfeljebb 5 cm) megjelenésével jellemezhető. Vastag szerkezetű. Ez a forma csak csecsemőkorban fejlődik ki;
  4. eritrodermikus forma. Jellemzője a sárgásbarna elváltozások tiszta, csomós szélekkel. A betegek súlyos viszketést panaszkodnak. A bőrkiütés elsősorban a hónaljban és a gluteális fossa-ban található. A központ jelentéktelen károsodása esetén a viszketés erősödik és a buborék képződik;
  5. telangiectatic forma. A különböző méretű foltok kialakulása a mellkasban és a kezekben. Bármilyen enyhe mechanikai hatás esetén hólyagok jelennek meg a bőrkiütés helyén. Ez a forma felnőtt betegeknél alakul ki. A kóros folyamat befolyásolhatja a csontokat.

A mastocytosis terápia jellemzői

Minden betegnek, akinek a pigment urticaria-val kellett foglalkoznia, ismernie kell azokat a tényezőket, amelyek a kiütés megjelenését okozzák. Ez segít csökkenteni a relapszus előfordulását. A szakértők azonban erősen javasolják, hogy minden beteg kizárja a magas vagy alacsony hőmérséklet, az alkohol és bizonyos gyógyszerek expozícióját.

Jelenleg nem fejlesztették ki a betegség specifikus kezelését. A patológiás terápia csak a hízósejt-membránok stabilizációját jelenti a betegség súlyosságának csökkentése, valamint a gyulladásos mediátorok fő hatásainak gátlása érdekében. Ehhez használja a következő gyógyszerek csoportját:

antihisztaminok

  1. antihisztaminok : Suprastin , Erius, Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. Bradykinin aktivitás csökkentő szerek, például Prodectin;
  3. antiserotonin alapok: ketotifen, periactin, histapen;
  4. urticaria csomós formájával a histaglobulint használják;
  5. Cromons: Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. kortikoszteroid gyógyszereket szisztémás és helyi beavatkozás esetén a betegség súlyos formáiban;
  7. citosztatikumok: Prospidin, Spirobromin.

Az alfa-interferon alkalmazásának hatékonyságáról van szó, de ez a technika jelenleg fejlesztés alatt áll.

A terápia más megközelítései magukban foglalják az egyes nagy masztocitómák sebészi eltávolítását.

A PUVA-kezelés alkalmazása csak akkor javasolt, ha pozitív dinamika nem áll rendelkezésre az antihisztaminok felnőtt betegek és serdülőkorúak bevitelében. A technika jelentősen csökkentheti a bőrkiütés több elemének pigmentációjának súlyosságát. Ehhez 25 alkalommal, legfeljebb 5 J / cm2 dózis szükséges.

A bőr mastocitózisának kedvező prognózisa van. Ha a kórtan gyermekkorban fejlődik ki, akkor teljes kúra lehetséges.

De ha a patológia rendszerszintűvé válik, akkor a prognózist a szervi károsodás mértéke határozza meg. Az elhízott sejt leukémia kialakulása a beteg halálához vezethet.

Megjegyzés hozzáadása

Az Ön e-mailje nem kerül közzétételre. A szükséges mezőket a *
A megjegyzés a moderálás után megjelenik az oldalon.